“鸟嘴男孩”原是颅面短小症

　　小熠熠患有先天的鸟嘴畸形，由于颞颌关节强直、颏后缩、小颌偏颌畸形导致小熠熠始终不能像别的小朋友一样正常地说话、吃饭。经过多方寻医，小熠熠的父母带着小熠熠来到了中国医学科学院整形外科医院，慕名找到了颌面外科中心的副主任杨斌教授。经过杨教授的精心治疗，小熠熠已经基本恢复了下颌功能。但是鉴于经费问题，目前小熠熠只治疗了右侧，而左侧仍未完全得到治疗。

　　据熠熠的主治医生杨斌教授介绍，这种一侧颅颌面部骨组织和软组织先天性发育不良、短小畸形的疾病，临床医学上称之为“颅面短小症”，或“半面短小症”。

　　发病原因是因为胎儿在子宫内第一、第二鳃弓发育受阻所致。造成两侧颅面部不对称畸形。畸形程度有轻有重。而患有这种疾病的患儿，一般很容易出现要耳朵、下颌骨及上颌骨短小，严重者也影响到临近的颧骨、颞骨以及表情肌、咀嚼肌或皮下组织，甚至有眼眶异位、小眼症及眼眶和颜面裂。另外还可能伴有神经系统的异常等。而下颌骨畸形则主要表现为下颌骨发育不全，下颌升支短小或者完全没有，下颌体向上移位，导致下颌偏向患侧。

　　最小患者仅11个月

　　据杨斌教授介绍，目前接受治疗的最小患者只有11个多月。该患儿患有treacher collins综合症。由于下颌骨、舌骨的后缩，造成舌体阻挡呼吸道，当孩子睡眠的时候，就容易出现“鼾症”，进而导致“睡眠呼吸暂停综合征”。杨斌教授指出，“睡眠呼吸暂停综合征”会在一定程度上影响孩子的正常发育，严重的甚至造成窒息、死亡。虽然美国的手术记录最小患者也有将近2岁，但是经过杨斌教授精心的前期准备，这个仅有11个多月的孩子也进行了非常成功的手术治疗，效果非常明显。

　　“颅面短小”怎么治?

　　杨斌教授解释说，虽然颅面短小症的发病率不是很高，但是鉴于我国人口基数较大，所以颅面短小症的患病人群也不可忽视。

　　矫正这种畸形是需要通过外科手术的方法进行的，目前常用的手术方法是下颌骨截骨延长术。由于人体骨组织具有自我修复能力，基本的治疗方法是通过截骨，置入下颌骨牵引器，根据患者的具体情况进行调节，从而一方面使下颌骨获得生理性刺激而趋向于正常生长发育，另一方面使上颌骨在开合或咬合刺激下也会垂直向和水平向生长发育改善。

　　杨斌教授强调说，早期矫正有利于刺激下颌骨的发育及相邻骨骼的发育并有利于患儿的心理健康，有条件的家庭最好尽早地进行矫正，以免对孩子的成长造成阴影。

　　安全治疗：牵引成骨技术

　　目前临床上用于使下颌骨延长的技术称为“牵引成骨技术”，是将截断后的两个断端，用牵开器固定一段时间后，按一定的速度、频率、方向逐渐牵开，在此过程中骨断端间隙中不断形成新骨，从而达到延长骨骼的目的。主要治疗过程是，行截骨手术后再经过7—14天的延迟期才能进行牵开操作，牵开完成后还有6-8周的固定期，以保证骨质强度。

　　杨斌教授指出，牵开成骨术操作简单安全，效果稳定可靠，不需要移植骨，损伤小，易于控制，术后家属很快就学会调节牵开器，住院时间短，无需颌间结扎固定，为矫治半面短小下颌骨发育不全、面中部发育不足等提供了一种新的方法。近年来，美国、德国的医疗器械公司生产出三维牵开器、口内牵开器，它们的使用减少了并发症的发生。随着颅面整形技术的进步，牵引延长成骨术已经扩展到面中部及颅骨畸形的矫正治疗。