先天性额鼻畸形往往是各类先天颅颜面畸形的主要临床表现，其中主要表现为鼻畸形的疾患有0-14型颅面裂，可表现为程度不同的各类鼻翼缺损或畸形，同时可伴有眼眶和上唇畸形，轻度颅面裂可在3-6个月手术矫正，多采用局部皮瓣的办法对缺损加以修复，严重畸形者手术须推迟至1-2岁，往往须使用软组织扩张术和植骨术，并应争取同时矫正眶骨及其毗邻软组织畸形，非常严重的13型14型颅面裂，合并脑膜膨出和眶距增宽症者，手术年龄应推迟至5-6岁，并按照眶距增宽症的治疗原则矫正畸形，并在术中通过植骨再造鼻骨。

　　由于眶距增宽症导致的鼻畸形，如鼻背宽大，鼻梁低塌，须在治疗眶距增宽症的同时加以矫正，目前多认为5-6岁为最佳手术时机，轻度畸形，可选择经颅外径路U型或O型截骨术，重度畸形者，应采用经颅内-外联合入路的旁正中截骨术，术中须将眶壁完全游离，祛除多余的鼻骨和筛骨，重新固定眶周壁

　　先天性额部畸形往往由先天性颅缝早闭症或颅面成骨不全所致，如额缝早闭可导致三角头畸形，患儿额部呈三角形，矢状缝早闭可导致舟状头畸形，患儿头颅呈舟状，前后径长，左右径短，前额高耸突出，双侧冠状缝早闭可导致短头畸形，额头平坦高耸，侧位观察尤为明显，单侧冠状缝早闭可导致前斜头畸形，患儿两侧额部高低不平，一侧隆起，一侧塌陷，同时伴有两侧眶缘和眼裂的不对称，上述畸形不仅严重影响患儿外貌，还可导致颅内压增高，视力减退，神经及心理障碍等诸多症状，一旦发现均应在6个月以内及时手术矫正，对于可能严重影响大脑发育颅缝早闭，如短头畸形，手术应提前至2-4个月，传统的颅缝切开或骨瓣切除术已被证明完全没有治疗效果，其术后复发率接近100%，目前多采用 Marchac等人使用的颅内入路眶上骨桥前移法，其内容是将前额部分为眶上骨桥和前额上部两个解剖学单位，并通过在术中改变二者的位置和形态达到矫正畸形的目的。

　　颅面成骨不全，如Crouzon 综合征和Apert综合征，主要表现为前额和面中部后缩，因而导致突眼畸形，过去多主张分两期手术矫正上述畸形，8个月-1岁以内首先完成前额前移手术，6-7岁再通过Le-Fort III型截骨术将面中部前移，目前越来越多的学者主张通过一次手术将前额和面中部同时前移，即Monobloc手术，而且手术年龄大大提前，可提前至2岁时实施。